Os filhos da lua

O sol é o pior inimigo deles. Com Xeroderma Pigmentosum, uma doença genética rara, eles devem fugir de todo o contato com UV. Na dor de sair de lá a vida

Lá fora, está chovendo. Uma chuva de verão oleosa e quente que derrama um céu laranja, e que poderia ser descrita como tropical se não estivesse no meio de agosto em Montluel, pequena aldeia na região de Auvergne-Rhône-Alpes . São 19 horas, o dia cai, mas, apesar das nuvens, o dosímetro ainda exibe um alto índice UV. Noah, que passou o dia na sombra, sob lâmpadas de diodo emissor de luz, ajusta seu capacete. Após seis anos de prática, a menina nem sempre chega pela primeira vez. Seus óculos acertam a janela anti-UV que protege seu rosto, enquanto seus braços se contorcem atrás de seu pescoço. Um adulto oferece ajuda. O garoto de 10 anos declina educadamente: "Obrigado, é só a minha coisa que estava um pouco errado. Está resolvido! A "coisa" em questão é este capacete que não seria desmentido por um astronauta, com uma viseira em forma de bolha sobre um ventilador e, na parte de trás do pescoço, um slot para duas baterias. Noah ainda está usando duas camadas de roupas e luvas. Tudo bem ajustado. Protegida por esse traje engraçado, ela poderia sair correndo na chuva. Ela prefere sentar de pernas cruzadas e estender as mãos para o céu.

Amine estava sempre doente. Seus olhos, inchados por conjuntivite repetida, coraram ao menor raio de sol

Noé é uma "criança da lua", um nome doce para crianças com xeroderma pigmentoso (XP), uma doença órfã que priva suas vítimas do contato com a luz ultravioleta. Amine é um também. Ao lado de Noah, ele gira e ri atrás de seu capacete de plástico. Apesar do torcedor amarrado ao capô, o garoto tenta respirar, levantando a máscara para o lado. Um gesto reflexo, em princípio proibido. "Você tem que vigiá-lo", diz Hamid, seu pai. Amine às vezes esquece que o sol queima. Amina tem apenas 9 anos, mas a idade do descuido já se passou para ele, como para dezenove crianças neste acampamento especial de férias, organizado pela associação Les Enfants de la Lune * . Amina tinha 4 anos quando foi diagnosticada com a doença. "Podemos dizer" só "ou" já "4 anos, como muitos anos de exposição à luz e consultas entre pediatras e dermatologistas indefesos, explica seu pai. Amine estava sempre doente. Seus olhos, inchados de conjuntivite repetida, coraram ao menor raio de sol, e seu rosto estava cheio de sardas. Os médicos estavam apenas nos dizendo para colocar protetor solar e óculos nela. Até este dia de maio 2014, onde um médico do Hospital Necker coloca o diagnóstico terrível: "Seu filho não deve mais ver a luz. "

Livre de qualquer obstáculo, Ana, 3 anos, descobre os gansos da fazenda educacional de Bonnefamille (Isère).
Livre de qualquer obstáculo, Ana, 3, descobre os gansos da fazenda educacional de Bonnefamille (Isère) © Álvaro Canovas / Paris Match

O choque é brutal. Todas as famílias lembram-se do momento em que se encontram no final do hospital, atordoadas, providas de um filtro solar banal e de alguns conselhos, subitamente obstruindo a visão do futuro, um enorme desafio: domar uma vida onde agora, será necessário esperar a noite para que seu filho possa acessar sem proteção os prazeres mais simples, como correr em um jardim. Não é só o sol que deve ser evitado, mas qualquer fonte de luz que produza raios UV, incluindo luzes artificiais. No mesmo dia, você tem que cobrir as janelas do carro, mudar a iluminação doméstica, comprar filtros, lâmpadas LED, cortinas de escurecimento. E, acima de tudo, tranquilize a criança que acaba de ser privada de todos os seus rolamentos. Wafa Chaabi, mãe de Noé, é presidente da associação Les Enfants de la Lune. Ela conhece esse sentimento de pânico e assombro dos primeiros tempos: "Quando um diagnóstico cai, a associação está lá para assumir o controle. Eu chego com equipamento completo e meus anos de experiência. Antes, as famílias faziam suas próprias coisas. Eles colocaram óculos de esqui em seus filhos, costuraram um capuz e cobriram com um pano. Outros simplesmente fecharam as persianas e começaram a viver no escuro. Hoje, somos melhor administrados. Ensinamos os pais a se adaptar e relativizar. "Na casa rural alugada pelo departamento, pais e filhos do XP da França se encontram durante uma semana em um ritmo peculiar: aqui, é o pôr do sol que dá início às atividades de partida ao ar livre. Enquanto isso, o imenso prédio da comunidade foi cuidadosamente calafetado. Voluntários da associação vieram alguns dias antes com quilos de material de blecaute, filtros, cortinas e vários dosímetros UV. Objetivo: Para cobrir cada centímetro quadrado de ultravioleta condenar partes impossível proteger, colocar nas linhas de chão não exceder quando as portas estão abertas, instalar sinais de lembrete e dezenas de fitas de sacos de lixo em dormers .

No parque do domínio de Saulsaie (Ain), agosto 9. As crianças não têm um milímetro de pele descoberto. Muitos usam óculos. A doença causa distúrbios oculares.
No parque do domínio de Saulsaie (Ain), agosto 9. As crianças não têm um milímetro de pele descoberto. Muitos usam óculos. A doença causa distúrbios oculares © Alvaro Canovas / Paris Match

Não muito longe da entrada, Olympe, 10 anos, está esperando o início da noite no centro aquático. É logo 19 h 30; lá fora, ainda é um grande dia. Então, antes de sair, Olympe, já coberta da cabeça aos pés, calmamente coloca seu traje de proteção. Como um escudo. É tudo sobre sobrevivência, e a menina conhece o procedimento perfeitamente. Foi por iniciativa de sua mãe, Emilie Giret, que foi criado o famoso capacete que mudou a vida de centenas de crianças. Na 2011, essa professora de gestão esportiva da Universidade de Poitiers mobilizou professores e alunos em pesquisas médicas sobre o "esporte com deficiências" para fazer um protótipo de UV e anti-embaçamento, ventilado, design impecável. . "Muito pouco existia para cobrir nossos filhos enquanto estavam em movimento, exceto um pano branco, feito pela NASA, no qual colocamos uma máscara de esqui. Eles pareciam fantasmas, era completamente anti-social. A fase de testes levou muito tempo, e o processo de certificação para padrões europeus durou três anos ", diz ela. Certificado em 2014, o capacete é fabricado em Viena e agora é usado em todo o mundo.

Fomos de férias em Marrocos com filtros, projetores e o dosímetro

Lá fora, o sol aquece um pouco menos; o ônibus estará pronto em breve. Dosímetro na mão, alguns pais verificam dentro do veículo. Há um último problema a resolver: as janelas estão bem cobertas por cortinas grossas, mas uma clarabóia estreita ainda permite alguns UV. Um saco de lixo fará o truque. O centro aquático está equipado com grandes janelas anti-UV. Um benefício para as crianças, que finalmente poderão se exercitar antes que o dia caia totalmente. No dia anterior, não foi até 21 h 15 para ir pônei. Para jogar sem proteção na natureza, apenas o luar é permitido. Há as guirlandas Led e as grandes manchas, trazidas em parte por Naima e Lakhdar. Pais de três filhos, incluindo um pequeno Delia, envelhecido 6 e diagnosticado há cinco anos atrás, eles - como muitas outras famílias - implantaram sua imaginação e investiram toda a sua força para que sua filha não perca nenhuma sentimento. "Fomos de férias em Marrocos com filtros, projetores e o dosímetro, que não faz radiografia durante as verificações de segurança ... Era necessário antecipar tudo, entrar em contato com o chefe de segurança do aeroporto, fornecer um palavra do médico, diz Naima. Viajar longe é um enigma, mas foi importante para nós. Queríamos levar Delia à beira do oceano, na praia, para que ela sentisse a sensação da areia sob as solas dos pés, que ela o tocasse, que conhecesse o sabor da água salgada. Instalamos pontos e imaginamos que estávamos à luz do dia. Em casa, é o mesmo: nosso jardim às vezes é iluminado como um estádio de futebol! À noite, sem proteção, ela pode rolar na grama, sentir o vento em sua bochecha, tocar a terra, se divertir com as formigas, respirar o cheiro das flores. Com os Filhos da Lua, as pequenas coisas da vida parecem vitória.

Esses capacetes não mascaram seus sorrisos. Desenvolvido por uma equipe da Universidade de Poitiers, eles custam cerca de 1 000 euros cada.
Esses capacetes não mascaram seus sorrisos. Desenvolvido por uma equipe da Universidade de Poitiers, eles custam cerca de 1 000 euros. © Alvaro Canovas / Paris Match

Durante a colônia, oficinas são organizadas com médicos especializados. Alain Taieb, professor de dermatologia no Hospital Universitário de Bordéus, fez a viagem para conhecê-los. "Quando as crianças estão protegidas", diz ele, "podemos nos aproximar de uma expectativa de vida normal. Mas por enquanto, é incurável. Dois irmãos, Thomas e Vincent Seris, são os primeiros pacientes de xeroderma pigmentoso a ficarem totalmente protegidos da radiação UV. Seus pais, fundadores da associação Children of the Moon, se recusaram a fatalidade de médicos que, no final do 1990 anos, aconselhou-os a deixá-los viver normalmente antes de um fim inevitável para a idade de 10 ou 15 anos . Thomas e Vincent têm hoje o 26. Eles conseguiram estudar e liderar suas vidas como homens jovens, longe dos raios UV. Mas a retrospectiva ainda não é suficiente para tranqüilizar plenamente os pais. O pai da pequena Amine confessa sua angústia e admite, comovido, que finalmente é seu próprio filho que às vezes acalma seus medos. Amine continua a pular na chuva. Ele tem certeza: mais tarde, ele será um astronauta.
* enfantsdelalune.org.

fonte: https: //www.parismatch.com/Actu/Societe/Les-enfants-de-la-lune-1643301